Przyczyny i leczenie Hemofilii

twojnajlepszyszpital.pl
twojnajlepszyszpital.pl
[Głosów:1    Średnia:5/5]

Przyczyny.

Hemofilia (krwawiączka) jest rzadką chorobą genetyczną. Przyczyną objawów hemofilii są zaburzenia w krzepnięciu krwi. Stan ten może powodować długotrwałe lub nadmierne krwawienie, które może pojawić się samoistnie lub w wyniku wewnętrznego lub zewnętrznego krwawienia po urazie lub zabiegu chirurgicznym.

Hemofilia A.

Hemofilia A jest najczęstszym rodzajem, dotyczy wyłącznie mężczyzn. Osoby chore na hemofilię A nie mają wystarczającej ilości czynnika krzepnięcia VIII. Objawy hemofilii A odzwierciedlają ciężkość choroby i mogą obejmować: aktywne krwawienie, widoczne objawy w tym krew w moczu lub duży obszar siniaków, krwawienie w stawach, sztywność, obrzęk, wysypka, bolesność i uczucie gorąca w stawach.

Hemofilia B.

Hemofilia B charakteryzuje się niedoborem czynnika krzepnięcia IX, który może prowadzić do samoistnego krwawienia i niezdolności do krzepnięcia krwi zazwyczaj po urazie. Objawy hemofilii B są określone przez ilość obecnego czynnika IX i mogą obejmować: sztywność i bóle stawów i tkanek, aktywne krwawienie, widoczne objawy w tym, krew w moczu, siniaki, wysypka.

Hemofilia nabyta.

Istnieje również hemofilia nabyta. Jest ona bardzo rzadką chorobą dotykającą w populacji zarówno mężczyzn, jak i kobiet. Podejrzewa się, że może mieć związek z różnego rodzaju nowotworami, chorobami autoimmunologicznymi (na przykład reumatoidalnym zapaleniem stawów lub toczeń), przyjmowanymi lekami oraz z reakcją na ciążę.

Hemofilia typu C.

Hemofilia typu C jest wynikiem niedoboru XI czynnika krzepnięcia krwi (czynnika Rosenthala) i dotyka ona przede wszystkim osoby starsze. Pacjenci z tym rodzajem hemofilii często wykazują łagodne objawy w stosunku do hemofilii A lub B .

Rehabilitacja.

Regularna rehabilitacja i systematyczna aktywność ruchowa są koniecznością dla osób z hemofilią. Polega na zachowaniu sprawności fizycznej przez osoby chore na hemofilię od najmłodszych lat do późnej starości poprzez codzienne ćwiczenia ruchowe. Czym wcześniej się je zacznie uprawiać, tym mniejsze problemy z ewentualnymi przykurczami, zanikami mięśni i późniejszymi uszkodzeniami stawów.

Hemofilia badania.

Hemofilię diagnozuje się na podstawie wywiadu z chorym, badania fizykalnego oraz wyników badania laboratoryjnego. Badania laboratoryjne obejmują: badania przesiewowe (morfologię krwi obwodowej z oceną liczby płytek krwi, koagulogię (czas krwawienia i krzepnięcia, czas koalinowo-kefalinowy, poziom czynników krzepnięcia) oraz badania w kierunku podejrzenia hemofilii: (stężenie czynnika VIII w osoczu – hemofilia A, stężenie czynnika IX w osoczu – hemofilia B, stężenie czynnika XI w osoczu – hemofilia C i ilościowej oceny inhibitora czynnika VIII – hemofilia nabyta).Badania pod kątem rozpoznania hemofilii wykonywane, są we wszystkich ośrodkach hematologicznych, na podstawie których ustala się typ choroby, oraz co za tym idzie jego leczenie.

Leczenie hemofilii.

Chociaż nie ma lekarstwa na hemofilię, większość osób z chorobą może prowadzić całkiem normalne życie. W większości przypadków leczenie hemofilii obejmuje zastąpienie czynnika krzepnięcia, który jest zbyt niski lub brakujący. Ten typ leczenia jest znany jako terapia zastępcza i może być stosowany w celu zapobiegania krwawienia (tzw. profilaktyczne leczenie) lub zatrzymania krwawienia, kiedy występuje. Koncentraty czynnika krzepnięcia, które są stosowane w leczeniu tej choroby mogą pochodzić z oddanej krwi lub produkowanych laboratoryjnie czynników krzepnięcia. Inne opcje to syntetyczny hormon desmopresyny i leki antyfibrynolityczne.

Bądź pierwszy, który skomentuje ten wpis

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany.


*